Kanatsız Kelebekler

Kelebek hastalığı adı ile bilinen Epidermozilis Bülloza hastalığı cildin aşırı derecede kırılganlaştığı kalıtımsal bir cilt hastalığıdır. Bu cilt hastalığına yakalanan birinin cildi en ufak sürtülme veya hasar ile cildi yaralanır veya morarır.

Bu hastalığın kesin tedavisi olmamakla beraber ancak hastalığın belirtileri ve ağrısının azalması için belli yöntemler mevcuttur. Bu grup hastaların ihtiyacı olduğu temel sağlık ürünü ise özel pansumandır. Ancak Mayıs 2018'de Amerika'nın Bercam Nükleer Anlaşmasından çekilmesinin ardından İran'a yeni yaptırım etaplarının başlaması ile bu pansuman ürünlerinin temininde ülke çapında belli başlı sorunlar yaşanmaya başlanmıştır. 

Sohbetimizin devamında bu hususta da siz değerli dinleyicilerimize bilgi vermeye çalışacağız. 

Kısa olarak EB hastalığı olarak bilinen Kelebek Hastalığı cilt ve sümükdokulara hasar veren ve cilt katmanlarını ayrıştıran bir hastalıktır. Bu hastalık, cildin fibroplast veya kratinosit hücrelerindeki kolajen veya keratininde  mutasyon sonucu yaşanan bir hastalıktır. Bu hastalık neticesinde cilt aşırı derecede kırılgan hale gelip en ufak olağan durumda tepki gösterip morarır ve yaralanır. Ayrıca bu hastalığı taşıyan insanlar cilt kanserine yakalanma riskine de sahiptirler. 

Bu hastalık ilk kez 1886 yılında tanıtıldı. Uzmanların araştırmalarına göre halihazırda bu hastalık için 16 ila 23 gen insan vücudunda bulunmuştur. Bu genlerin olmaması ve bu genlerin yoksunluğu bu hastalığın farklı şekillerinin ortaya çıkmasında  etkilidir. Bu hastalığın  Simpleks, junctional ve distrofik olmak üzere üç ana grubu bulunmaktadır . Bu çerçevede hastalığın derecesi azdan aşırıya doğru yani ölümcül seviyeye dek yaygındır. Dünya çapında genelde her yüz bin kişiden 2 ila 4 kişi bu hastalığa yakalanır. Tahminlere göre dünya genelinde ise 500 bin kişi bu hastalığı taşımaktadır. 

EB hastalığı tüm etnik gruplar ve ırklarda görülen bir hastalık olup erkekler ve kadınlar arasında da eşit düzeyde var olan bir hastalıktır. Bu hastalığı taşıyan çoğu insanlar bu hastalığı ebeveynleri aracılığı ile miras almışlardır. Cinsel ilişkiler aracılığı ile hastalığa bulaşma durumları hariç hastalığın geni hastalığa daha önce yakalanan ebeveynler aracılığı ile yeni vücuda taşınır. Bu çerçevede her hamilelik döneminde anne karnında olan çocuk yüzde 50 kelebek hastalığına yakalanma riski ile yüz yüzedir. Bir diğer durumda ise hastalık geni hem anne hem baba tarafından taşınmaktadır. Tabii bu durumda anne ve baba sadece genleri taşıyıp kendileri hasta sayılmazlar. Böylece hastalık genleri her hamilelik döneminde yüzde 35 kadar çocuğun vücudunda bu hastalığa yol açma riskine sebebiyet verirler. Ayrıca bu hastalık genetik mutasyon sonucu da ebeveynlerin birinin vücudunda görülebilir. 

Bu hastalığın simple adı ile bilinen normal şekli çoğunlukla kalıtımsal olarak meydana gelir. Bu tür kelebek hastalığında cilt sadece epiderm bölgesinde çatlar ve ödeme yol açar. Bu hastalar ellerinde ve ayaklarında tırnakları olmaz. Hastalığın Junctional yani eklemli türünde ise epiderm ve temel sümük dokular arasında ödemler medyana gelir. Bu ödemler sonucu ciltte oluşan nasırlarla kişi ciddi bir tehlike ile karşı karşıya gelir. Çünkü bu nasırlar ve ödemler enfeksiyona ve aşırı susuzluğa yol açabilir. Bu kişilerin yemek boruları, mideleri, nefes boruları, bağırsakları ve üreme sistemlerinde ciddi sorunlar medyana gelebilir. 

Epidermolizis Bülloza hastalığının kelebek hastalığı olarak adlandırılmasının sebebi ise bu hastaların ciltlerinin tıpkı kelebek kanatları gibi çok kırılgan olmasıdır. Kelebek hastalığının farklı düzeyleri yaşanabilir. Ancak zamanın ilerlemesi ve hastalığın ilerlemesi ile hastanın hayati tehlike bile yaşaması mümkün. Bu hastalıktan dolayı oluşan nasırlar özellikle de ayak ve ellerde görülür. Tabii kimi durumlarda kimi hastaların tüm vücutlarında bu nasırlar görülebilir. Bunun sonucu peyderpey oluşan enfeksiyonlar sonucu hasta hayati tehlike yaşayabilir. Çünkü kelebek hastalığı olan kişilerin vücudu çok yavaş iyileşir. Halihazırda ise bu hastalığın kesin bir tedavisi yoktur. Bu hastalık tedavisi olmayan hastalıklar grubuna girmektedir. Bu hastalığın görece olarak tedavisinin tek yolu ise cilde iyi bakılmasıdır. Bu çerçevede ciltte nasır ve ödem oluşması önlenmeli ve sonuçta cilt enfeksiyonunun da önüne geçilmesi şart. 

Bu hastalığın tedavisi için kesin bir tedavi yöntemi olmamakla beraber ancak bu hastalığın belirtileri ve ağrılarının azalması için belli yöntemler vardır. Bu grup hastaların ihtiyacı olduğu temel sağlık ilacı özel pansuman setleridir. Birçok ülke bu pansumanları üretse de ancak en iyisi ve en kalitelisi İsveç'te üretilir. Aslında bu pansuman seti İran'a Amerika'nın yaptırımlarının yeni etabı başlamadan önce rahatlıkla getirtiliyordu. Ancak maalesef Mayıs 2018'den beri Amerika'nın yaptırımlarının ardından bu imkanın önü kesildi ve bu ilaca ihtiyacı olan hastalar İran çapında zorluklar yaşamaya başladılar. 

Halihazırda İran genelinde yaklaşık bin kişi EB hastalığına yakalanmış durumdadır. Bu kesim Amerika'nın İran'a yönelik yaptırımlarının ardından ciddi sorunlar yaşamaktadırlar. Bunun sonucunda ise yaklaşık 300 kelebek hastasının durumu kritiktir. Tabii bu süreçte 15 kişi de hayatını kaybetmiştir. İran EB Hastaları Evi müdürünün söylediğine göre bu pansuman hayati bir öneme sahiptir çünkü yerini hiçbir başka ilaç tutamaz. Ancak Amerika'nın İran'a yeniden yaptırımları uygulamasının ardından İsveçli şirket ile irtibata geçildiğinde bu şirketin yaptırımlardan dolayı İran'a bu pansumanları satmayacağı duyuruldu. 

Ne zaman vücudumuzda en ufak yara olsa onun hemen iyileşmesini isteriz çünkü en ufak yara bile insanı aşırı derecede acıtır. Şimdi de acı yaşayan çocukları düşünün. Özellikle de cildi kelebek kanadı gibi kırılgan olan çocukları düşünün. En ufak tahriş ve sürtünme ile vücudunda nasırlar ve morarmalar ve kopukluklar oluşan bir çocuğu düşünün. Böyle bir çocuk oyuncaklarına bile dokunmaya cesaret edemez. Öyle çocuklar ki yaralı ve narin kanatları ile hep acı çekerler ve her gün vücutlarının bir yanı acıdan yanıp kavrulur. 

EB hastalığının belirtileri arasında solunum sorunları, saç dökülmesi, boğaz ve ağız bölgelerinde nasır oluşması ve yutma sorunlarının ortaya çıkması, sıcaklığın değişmesi ile ciltte nasırlar oluşması, diş, dişeti sorunları yaşanması ve de tırnakların deforme olmasına değinmek mümkün. EB hastalığı vücutta tüm bu sorunlara zemin hazırlamasının yanı sıra kesin bir tedavisi de yoktur. Bu hastalık sadece özel bakım yöntemleri ve özel pansumanlar ile kontrol edilebilir. Ancak öyle durumlar yaşanmaktadır ki bir hasta yaraları yüzünden elbise bile giyemez duruma gelir ve kimi zaman da eli, ayağı veya başka bir organını kaybeder ve sonuçta hayatını da yitirir. 

İran'daki kelebek hastalarının hastalık yüzünden çektiği acılara ilaveten bir de Amerika'nın yaptırımlarının acısı vardır. Bu hastalar bu yaptırımların etkisini ve acısını en çok tadan kesimlerdendirler. Bu hastalığın tedavisinde kullanılan ilaçların ham maddelerinin çoğu ithal olup yabancı şirketlerin de İran ile iş birliği yapmaması yüzünden kelebek hastalıkları tam bir felaket durumla karşı karşıya kalmışlardır. Amerika ne kadar da İran İslam Cumhuriyeti aleyhinde ilaç ve sağlık ürünleri yaptırımlarını uygulamadığını iddia edip insancıl yardımlar ve besin maddelerine ambargo getirmediğini göstermeye çalışsa da ancak pratikte İran'ın çoğu insani hakları bile hedef alınmıştır. Bunun açık bir örneği de bu yaptırımların kelebek hastalıklarının ihtiyacı olduğu ilaçları etkilemesidir. 

Şimdi de Kelebek Hastaları yaptırımların ne olduğunu Amerika'nın nerede olduğu  bile bilmedikleri halde Washington'un İran'a yönelik en acımasız yaptırımları ve siyasetlerinin etkisi altında en büyük acılara katlanmak zorunda kalmışlardır. 

Acaba uluslararası toplumun Amerika'nın bu insanlık dışı siyasetlerine tepki göstermesi zamanı gelmemiş midir? Acaba Amerika'nın gücünü hala kötüye kullanmasına müsaade mi edilecektir?