Қанатсыз көбелектер

"Көбелек" деген атпен танымал EB ауруы – тұқым қуалайтын тері ауруы. Мұндай ауруға шалдыққан адамның терісі өте нәзік болады. Кез келген соққы терінің қабаттарын сыдырып, су жиналып, жара шығады. Бұл ауруды толық емдеу мүмкін емес, бірақ науқастардың дертін азайтудың құралдары бар. Бағдарламаның жалғасында осы жайлы баяндаймыз.

Науқастарға қажет негізгі медициналық жабдық – арнайы дәке. 2018 жылдың мамыр айан бастап санкциялар қайтып оралғаннан кейін Иранда осы ауруға шалдыққандарды дәкемен қамтамасыз етуде көптеген қиындықтар туындады.  

Буллез эпидермолиз (Epidermolysis bullosa) немесе "көбелек" ауруы – EB деген атпен танымал тұқым қуалайтын ауру. Ол тері мен шырышты қабықты қабындырады және тері қабаттарының сылынуынан анықталады. Бұл ауру терінің кератин, кератиноцит немесе фибробласт жасушаларының генетикалық деңгейде өзгерісінен туындайды. Соның салдарынан тері өте нәзік болады. Кез келген жарақат немесе зақым тері қабаттарын сырып, күлбіреу тудырады. Сонымен қатар, бұл ауруға шалдыққан адамдар тері обасы қаупіне ұшырайды.

Алғаш рет бұл ауру 1886 жылы анықталды. Мамандардың зерттеулеріне сәйкес, бүгінде осы ауруға әкеліп соқтыратын 16-23 ген анықталған. Гендердің әрқайсысының тапшылығы осы аурудың әралуан түрлерінің туындауына себеп болады. Онда үш түр бар: жеңіл (симплекс), күрделі (джанкшнал) және диструктивті. Аурудың қарқындылығы жеңілден өлтіретін жағдайға дейін өзгере алады. Аурудың таралуы әрбір 100 мың адамға шамамен 2-4 адамнан келеді. Әлем бойынша 500 мың адам осы дертке шалдыққан деп болжануда.   

EB ауруы барлық ұлттар мен этностар, әйелдер мен ерлер арасында бірдей кездеседі. Көбіне науқас адамдар оны ата-анасының бірінен немесе екеуінен де мұра етіп алады. Аурудың бұл түрінің әрбір жүктілікте кездесу ықтималы – 50 пайыз. Жыныстық емес қатынас жағдайында науқастың гені ата-ананың екеуінен де мұраға беріледі. Ата-анада науқастың белгілері байқалмайды, шындығында олар осындай генді тасушылар. Мұндай жағдайда әр жүктілікте пайда болу ықтималы – 25 пайыз. Сондай-ақ, ауру ата-ананың бірінде генетикалық өзгерістің орын алуынан пайда болуы мүмкін.

Аурудың жеңіл түрі әдетте қалыпты жағдайда мұраға беріледі, тері тек эпидермалды бөлікте жарылып, күлбірейді. Мұндай науқастардың аяқ-қолдарында (саусақтары мен бармақтарында) тырнақ болмайды. Ата-ананың екеуінен де берілген аурудың күрделі түрінде эпидерма мен басты мембрана арасын байланыстыруда пайда болған ақау басты мембрананың жоғары бөлігінде күлбіреулердің туындауына әкеліп соқтырады. Денедегі күлбіреулер адамның өміріне қатты қауіп төндіреді, өйткені адамда инфекция мен қатты сусызданудың туындауына себеп болуы мүмкін. Өңеш, асқазан мен тыныс жолының жоғары жағында, ішектер мен несеп-жыныс жүйесінде пайда болған күлбіреулер адам өміріне қауіп төндіреді.  

"Көбелек" ауруының буллез эпидермолиз деп аталуының себебі науқастардың терілерінің нәзіктік тұрғысынан көбелек қанатына ұқсауы болған. Науқастың жағдайы бірқалыпты болуы мүмкін, бірақ уақыт өте келе ауру асқынып, адам өміріне қауіп төндіретін дәрежеге жеткізеді. Күлдіреулер көбіне аяқ-қолға шығады. Кейбір науқастарда бүкіл дене күлдіреп кетеді. Үсті-үстіне инфекция түсу салдарынан науқастың өмірі төзгісіз жағдайға жетуі мүмкін. Өйткені көбелек ауруына шалдыққандардың денесі өте баяу жазылады. Қазіргі таңда бұл аурудың толық емі жоқ, ол жазылмайтын аурулар қатарына жатады. Ауруды басудың жалғыз жолы – теріні күлдіреу мен инфекциядан қорғау.

Ауруды толық емдеуге болмаса да, оны азайтудың медициналық жолдары бар. Осындай топтағы науқастарға қажетті ең басты медициналық тауар – арнайы дәке. Әртүрлі елдер мұндай дәке өндіреді, алайда ЕВ ауруына шалдыққандарға ең қолайлы дәке Швецияда жасалады. Иранға санкциялар салынғанға дейін бұл дәке еш қиындықсыз елге жеткізіліп тұратын. Бірақ, өкінішке орай, 2018 жылдың мамыр айында санкциялар қайта салынғаннан кейін Ирандағы науқастарды дәкемен қамтамасыз етуде көптеген қиындықтар туындады.

Қазір Иранда мыңға жуық адам ЕВ ауруына шалдыққан. Санкциялар қайта салынғаннан кейін бұл науқастарды дәкемен қамтамасыз етуде көптеген қиындықтар туындады. Өкінішке орай, дәке жеткізілмегендіктен 300 науқастың жағдайы ушығып, олардың 15-і осы аралықта көз жұмды. Иранның ЕВ ауруы орталығы басшысының айтуынша, науқастарға бұл дәкеден басқа ештеңе жақпайды, сондықтан оны алдыртуға талпыныстар жасалып жатыр. Санкциялар күшейгеннен кейін Швецияның "Мулен Ли Ке" компаниясымен байланыс орнатылып, дәке жіберу сұралды. Олар санкцияларға байланысты дәкені Иранға сата алмайтындарын айтты.  

Денемізге кішкентай жара шықса, оны тез емдеуге тырысамыз, біз үшін ауруға төзу қиын. Енді дертпен өмір сүретін баланы елестетіп көріңіз, оның терісі көбелектің қанатындай нәзік, тез жарақаттанады. Оның терісі ең әлсіз соққыдан күлдіреп, түсіп қалады. Сондықтан ол тіпті ойыншықтарына жолауға қорқады. Бұл бала – қанаты зақымданған көбелек. Зақым онда туғаннан бар және күн сайын терісінің бір бөлігін жейді.

Тыныс жолдарының тарылуы, шаштың түсуі, ауыз маңы мен тамақтың күлдіреуі, жұтуда қиындықтардың туындауы, ауа температурасының өзгеруіне байланысты терінің күлдіреуі, тіс пен қызыл иектің қансырауы, тырнақ формасының өзгеруі – осының барлығы EB ауруының бастапқы белгілерінің қатарына жатады. Науқасты түрлі қиындықтарға ұшырататын бұл аурудың түбегейлі емі жоқ. Тек арнайы күтім жасау, қолайлы тамақтану мен ерекше дәкені қолдану арқылы ғана зақымды азайтуға болады. Бірақ кейде науқас жарақаттарының ауырлығынан киім кие алмауы мүмкін. Кейде аурудың асқынуы салдарынан дененің аяқ пен қол сияқты мүшелерінің бір бөлігі кесілуі мүмкін немесе науқас жан тапсыру ықтимал.

Иранда көбелек ауруына шалдыққандар тартып жатқан тағы бір ауыртпашылық «АҚШ‑тың санкциялары» деп аталады. Олар бұл дертті өз ет‑терілерімен сезінеді. Бұл дәрінің бастапқы шикізаты көбіне сырттан әкелінеді. Ал шетелдік фармацевтикалық  компаниялар Иранмен әріптестік жасағысы келмей отыр. Бұл мәселе көбелек ауруына шалдыққандарды қиындыққа ұшыратты. АҚШ дәрі‑дәрмектерді ИИР‑ға қарсы біржақты зұлым санкциялар  тізімінен шығарғанын жариялағанымен, АҚШ санкциялары азық‑түліктер мен дәрі‑дәрмектерге гуманитарлық қолжетімділікке нұқсан келтірмейтіндей ойластырылғанымен, іс жүзінде бір қоғамның көптеген өмірлік салаларын нысанаға алып отыр. Мұның айқын үлгісі – осы санкциялардың Иранда көбелек ауруына шалдыққандарға тудырған көптеген қиыншылықтары.

Қазіргі таңда көбелек ауруына шалдыққандар санкцияның не екенін, АҚШ‑тың қайда екенін білместен, осы ел режимі тарапынан салынған ең қатаң санкциялардың салдарына ұшырап отыр. Бұл елдің санкциялық саясаты олардың дертін арттыра түсті.

Халықаралық қауымдастықтың АҚШ‑тың осы антигуманистік саясатына реакция білдіріп, бұл ел басшыларынан құдіретті теріс мақсатта пайдалануын доғаруды талап ететін кез келген жоқ па?