Ապրիլի 17-ը` Հեմոֆիլիայի համաշխարհային օր
Ապրիլ 15, 2019 10:57 Asia/Tehran
Հեմոֆիլիայի համաշխարհյին օրվա առիթով պատրաստած հատուկ հաղորդման ընթացքում խոսելու ենք այս հիվանդության և 2019 թ. Հեմոֆիլիայի համաշխարհային ֆեդերացիայի գործունեության մասին: Ընկերակցեք մեզ:
Ապրիլի 17-ը հեմոֆիլիայի մհամաշխարհային օրն է: Առողջապահության համաշխարհային կազմակերպությունը ապրիլի 17-ը հռչակել է հեմոֆիլիայով հիվանդների պաշտպանության օր: Հոմեֆիլիայի ոլորտում ակտիվ գործունեություն է ծավալում Հեմոֆիլիայի համաշխարհային ֆեդերացիան WFH, որն իր աշխատանքը սկսել է 1963 թվականից: հեմոֆիլիայի համաշխարհային օրվա 2019 թվականի համար ընտրվել է «Տեղեկատվության տարածում և նույնականացում» կարգախոսը : Կան մեծ թվով հիվանդներ, որոնք տեղյակ չեն իրենց հիվանդության մասին: Ֆեդերացիան բոլոր միություններին կոչ է արել կենտրոնանալ կոագուլյատիվ խանգարումներով տառապող հիվանդներին բացահայտելու վրա: Այսօր բազմաթիվ երկրներում կազմակերպվում են միջոցառումներ, որոնք ուղղված են հեմոֆիլիայով տառապող հիվանդների բուժման, դեղերով ապահովման և կյանքի որակի բարելավման խնդիրների լուսաբանմանը:
Հեմոֆիլիայի համաշխարհային ֆեդերացիան հիսուն տարի է գործունեություն է ծավալում բոլոր երկրներում ՝ շեշտադրելով ժառանգական ու կոագուլյատիվ բոլոր հիվանդների համար հասանելի բուժման ապահովումը : Ֆեդերացիան աշխատանքներ է տանում ողջ աշխարհում հեմոֆիլիայով հիվանդների համար բացթողումները վերացնելու ուղղությամբ : Ընթացիկ տարում ֆեդերացիան բոլոր հիվանդներին կոչ է արել միանալ հեմոֆիլիայով հիվանդների պաշտպանության ճամբարին և վիրտուալ միջավայրում միանալ «Վառիր կարմիր լույսը» “Light it up Red” հեշթեգին: Շատ երկրներում ՝ այդ թվում Իրանում , այդ օրը վառվելու են խորհրդանշական կարմիր լույսեր:
................
Հեմոֆիլիան կոագուլոպաթիաների ամենատարածված ձևերից է։ Հիվանդությունը ժառանգական բնույթ ունի և անցնում է սերնդից սերունդ, ընդ որում հիվանդանում են միայն տղաները։ Հեմոֆիլիայով տառապող սերնդի կանայք գործնականորեն լինում են առողջ և միայն հիվանդության փոխանցողների դեր են կատարում։ Հիվանդության անվանումը կազմված է հեմո ՝ արյուն և ֆիլա ՝ սիրել իմաստով երկու բառերից : Հիվանդության անվանակոչությունն ինքնին խոսում է կյանքի և արյան սերտ կապի մասին:
Օրգանիզմում կան 13 սպիտակուցներ, որոնք ունեն կոագուլյացիոն գործառույթ: Այդ սպիտակուցներն են վերահսկում արյունահոսությունները: Այդ գործոններից մեկի կամ մի քանիսի բացակայության դեպքում, արյան մակարդումը բնականոն չի լինում: Հարվածների հետևանքով սկսվում է արյունահոսություն, որը սակայն հեշտությամբ չի դադարում:
Տարբերում են A, B, C հեմոֆիլիաներ։ A հեմոֆիլիայի դեպքում հիվանդի արյան մեջ բացակայում կամ նվազում է (30%-ից պակաս) հակահեմոֆիլիային գլոբուլինը (8 գործոն)։ B հեմոֆիլիայի դեպքում բացակայում է թրոմբոպլաստինի պլազմային բաղադրիչը (9 գործոն), իսկ C հեմոֆիլիայի դեպքում՝ III պլազմային գործոնը : Հեմոֆիլիայով տառապող հիվանդների թիվն աշխարհում կազմում է մոտ 400 հազար մարդ:
.........................
Հեմոֆիլիայի կլինիկական երևույթները կարող են ի հայտ գալ կյանքի առաջին տարում, բայց արյունահոսությունը հաճախ առաջանում է այն ժամանակ, երբ երեխաները սկսում են քայլել և ենթարկվում են զանազան կենցաղային վնասվածքների։ Հիվանդությունը կլինիկորեն դրսևորվում է տարաբնույթ արյունահոսություններով, արյունազեղումներով հոդերում, մկանային բունոցներում և օրգանիզմի այլ խոռոչներում: Կրկնվող ներհոդային արյունազեղումներն առաջացնում են հոդերի քրոնիկական բորբոքում, հետագայում հանգեցնում հաշմանդամության:
Բուժման միակ միջոցը պակաս գործոնի ներարկումն է: Վաղ տարիքից պակաս գործոնի կանխարգելիչ ներարկումները թույլ են տալիս բացառել արյունահոսությունները, ներհոդային և մկանային արյունազեղումները և կանխել հաշմանդամությունը: Հեմոֆիլիայով տառապող երեխաները պետք է ունենան պահպանողական ռեժիմ։ Դպրոցում նրանց պետք է ազատել սպորտային զանազան վարժություններից։ Հաշվի առնելով ատամների փտախտի նկատմամբ հեմոֆիլիայով տառապող երեխաների մեծ հակումը, պետք է սիստեմատիկաբար բուժել ատամները, որպեսզի հեռացման հարկ չլինի։
...................................
Հեմոֆիլիան ժառանգական հիվանդություն է , որը հիվանդին ուղեկցում է ցմահ: Ուստի հիվանդը և նրա հարազատները պետք է ծանոթ լինել հիվանդության բնույթին, նախանշաններին, դրսևորումներին ու բուժման մեթոդներին: Հեմոֆիլիայով տառապող հիվանդն ունի բազմաթիվ դժվարություններ ՝ կենցաղում զրկանքներից սկսած մինչև սիրած աշխատանքի ու մասնագիտության ընտրությունը: Հիվանդության բուժումը պահանջում է մեծ ծախսեր: Այստեղ էլ զգալի է դառնում պատկան մարմինների ու պետական կազմակերպությունների աջակցության անհրաժեշտությունը: Իրանում 1960-ականներից հետո սկսել է աշխատել հեմոֆիլիայի և կոագուլոպաթիվ հիվանդությունների լաբորատորիան: Մինչ այդ հիվանդները ստանում են անհայտ ծագումով անորակ արյուն: 1967 թվականից ի վեր Թեհրանի համալսարանի հիվանդանոցի հեմատոլոգիայում հիմնադրվեց ախտորոշման լաբորատորիա: Ավելի ուշ, լաբորատորիային միացան մեծ թվով մասնագետներ և համագործակցելով հեմոֆիլիայի համաշխարհային ֆեդերացիայի հետ, հիմնադրեցին «Իրանի հեմոֆիլիայի միությունը» Iranian Hemophilia Society:
Այսօր միությունն իր գործունեությամբ օգնում է հիվանդներին , պաշտպանում է նրանց քաղաքացիական իրավունքները ՝ ազգային ու միջազգային մասշատաբներում ներկայացնելով այդ հիվանդներին: Միությունը նաև հիմնադրել է հեմոֆիլիայի համապարփակ բուժման կենտրոններ, որտեղ հիվանդներին մատուցվում են մասնագիտական և պարակլինիկական տարբեր ծառայություններ: Այստեղ աշխատում է նաև գենետիկական լաբորատորիա:
