Бабочки без крыльев
Январь 14, 2020 15:06 Europe/Moscow
Буллёзный эпидермолиз (БЭ), известный как EB (Epidermolysis bullosa), – это генетическое заболевание, передающееся по наследству и характеризующееся образованием пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках, ранимостью кожи и её чувствительностью к незначительной механической травме.
Хотя по сей день нет окончательного лечения от этой болезни, однако есть лечебные средства для уменьшения боли у пациентов, страдающих от этого заболевания.
Главное средство, в котором нуждаются пациенты с таким заболеванием, - это специальная повязка. С мая 2018 года после возобновления санкций в Иране появилась большая проблема с обеспечением такой повязки.
Привлекаем ваше внимание к программе, освещающей данный вопрос.
Буллёзный эпидермолиз (Epidermolysis bullosa), который сокращено известен, как EB является заболеванием, передающим по наследству и характеризующимся образованием пузырей и мокнущих ран (эрозий) на коже и слизистых оболочках, а также разделением слоев кожи друг от друга. Болезнь вызвана мутациями в генах кератина или коллагена кератиноцитов или фибробласта. В результате кожа становится чрезвычайно хрупкой и малейшее трение или повреждение отделяет слои кожи, вызывая волдыри и шрамы. Кроме того, люди, страдающие от такой болезни, могут заболеть раком кожи.
Термин "буллёзный эпидермолиз" впервые был использован в 1886 году. В данном заболевании известны от 16 до 23 генов, повреждение любого из которых вызывает разные типы заболевания. БЭ делится на 3 основных типа: простой (simplex), пограничный (junctional), дистрофический (dystrophic). Тяжесть состояния может варьироваться от легкой степени до смерти. Число случаев заболеваемости людей составляет от 2 до 4 на каждые 100 человек. По статистике, во всем мире было зафиксировано уже 500 тысяч случаев заболевания.
Буллёзным эпидермолизом могут болеть представители всех этнических и расовых групп. Он поражает с одинаковой частотой как мужчин, так и женщин. Большинство людей, страдающих от БЭ, наследуют болезнь от одного или обоих родителей.
В аутосомно-доминантном типе человек унаследует ген заболевания от одного из родителей. Вероятность унаследовать такой тип заболевания при каждой беременности – 50%.
В аутосомно-рецессивном типе человек унаследует ген заболевания от обеих родителей. У ни одного из родителей нет никаких симптомов заболевания и в основном они несут ген. В этом случае, вероятность унаследовать такой тип заболевания при каждой беременности – 25%.
Кроме того, болезнь может возникать в результате мутации гена у одного из родителей.
При простом типе, который обычно наследуется в доминантной форме, пузыри образуются в верхних слоях эпидермиса. Болезнь приводит к утрате ногтей на руках и ногах.
К пограничному типу, который наследуется в рецессивной форме, относится разрушение связи между эпидермисом и дермой в области базальной мембраны и приводит к появлению пузырей в верхней части базальной мембраны. Пузыри в теле являются серьезной угрозой для жизни человека, так как могут вызвать инфекцию, а также серьезное обезвоживание у человека. Жизни этих людей угрожают пузыри в пищеводе, желудке, верхних дыхательных путях, кишечнике и мочеполовой системе.
Больных буллёзным эпидермолизмом называют "бабочками", метафорично сравнивая их чувствительную кожу с крылом бабочки.
Степень тяжести БЭ может быть легкой, но со временем прогрессирование заболевания может достичь такого уровня, что может поставить жизнь пациента под угрозу. Пузыри в основном появляются вокруг рук и ног, но у некоторых пациентов могут появиться по всему телу, и вызывая продолжительную инфекцию, спасение жизни пациента может стать сложной нетерпимой проблемой, так как ткани пациентов с БЭ заживают долго. По сей день нет окончательного лечения от этой болезни и она считается неизлечимой болезнью. Единственный способ лечения этой болезни - просто защитить кожу, чтобы она не заразилась инфекцией после образования пузырей и эрозий.
Хотя по сей день нет окончательного лечения от этой болезни, однако есть лечебные средства для уменьшения боли у пациентов, страдающих от этого заболевания. Главное средство, в котором нуждаются пациенты с таким заболеванием, - это специальная повязка. Разные страны производят такую повязку, однако наилучший вид повязки для пациентов с БЭ производится в Швеции.
До введения санкций против Ирана повязки были доступны иранцам без проблем. Однако, к сожалению, с мая 2018 года после возобновления санкций были созданы большие проблемы с обеспечением повязки, нужных пациентам с БЭ в Иране.
В настоящее время в Иране около тысяч пациентов с БЭ. После возобновления санкций появились большие проблемы с обеспечением этой повязки. К сожалению, из-за отсутствия этой повязки в Иране состояние 300 пациентов крайне тяжелое. Кроме того, 15 пациентов умерли. По словам руководителя дома буллёзного эпидермолиза Ирана, в стране пытаются обеспечить эту повязку, поскольку нет препарата, заменяющего эту повязку. Так, после ужесточения санкций Иран, обращаясь к шведской компании Molnlycke Health Care, попросил поставить повязки. Они ответили, что в связи с существующими санкциями, они не могут продавать Ирану эти повязки.
Когда на нашем теле появляется маленькая царапина, мы стараемся быстро лечить её, и нам даже этот небольшая царапина приносит боль, мы даже не можем временами и терпеть её. Представьте себе ребенка, кожа которого как крылья бабочки настолько хрупка и уязвима, что небольшой удар о ней образует пузыри и эрозии. Такой ребенок даже не может играть с игрушками. Он похож на маленькую бабочку с раненными и слабыми крыльями, с ним рождаются раны, которые каждый день едят часть его кожи.
Проблемы с дыханием, выпадение волос, пузыри в области горла и рта, проблемы с глотанием, пузыри на коже с изменениями температуры, проблемы с зубами и деснами, а также деформация ногтей являются некоторыми из самых первых симптомов БЭ. Несмотря на все проблемы, вызванные этим заболеванием, БЭ не имеет окончательного лечения. Только можно уменьшить степень раны с особой заботой, включая правильное питание и специальные повязки. Но из-за тяжести ран иногда пациент не может одевать одежду, а иногда тяжесть заболевания может привести к потере части тела, такой как руки или ноги, или в конечном итоге к смерти пациента.
Но, помимо боли, от которой страдают пациенты-бабочки в Иране, существует еще одна боль, а это санкции, введенные США против Ирана. Пациенты с БЭ чувствуют санкции всеми своими клетками. Поскольку сырье для изготовления лекарств от БЭ в основном импортируется, а фармацевтические компании за границей не хотят сотрудничать с Ираном. Это создает проблемы у пациентов-бабочек. Хотя США объявили, что исключают лекарства из одностороннего и жестокого санкционного списка против ИРИ, и санкции введены так, чтобы вроде бы не включают продукты питания и лекарства, однако, практически введены против многих из жизненно важных аспектов существования одного-то общества. Одним из наиболее ярких примеров этого являются многочисленные проблемы, вызванные этими санкциями у пациентов-бабочек в Иране.
Теперь пациенты с БЭ, не зная, что такое санкции и где находится Америка в мире, страдают от самых жестких санкций, введенных со стороны США. Жестокая санкционная политика этой страны усугубила боль этих пациентов.
Не пора ли международному сообществу отреагировать на античеловеческую политику США, призвать их положить конец злоупотреблению властью со стороны ее правителей?
Тэги
