Անթև թիթռներ

Epidermolysis bullosa կամ «Թիթեռ» հիվանդությունը գենետիկ հիվանդություն է, որի հետևանքով մաշկը դառնում է փխրուն և ամենաթեթև շփումները կարող են մաշկի վրա բշտեր ու սպիներ առաջացնել: Չնայած հիվանդությունն ամոբղջությամբ բուժելը դեռևս հնարավոր չէ, սակայն բժշկության մեջ կիրառվում են հատուկ միջոցներ՝ հիվանդների ցավը մեղմելու համար: Դրանցից ամենակարևորը հատուկ վիրակապն է, որը 2018թ. մայիսին Իրանի նկատմամբ սահմանված պատժամիջոցների հետևանքով, հնարավոր չէ կամ շատ դժվար է ձեռք բերել:

Epidermolysis bullosa- ն կամ «Թիթեռ»  հիվանդությունը, որը սովորաբար հայտնի է որպես EB, ժառանգական հիվանդություն ,  ընդգրկում է մաշկի լորձաթաղանթը և իրարից անջատում մաշկի տարբեր շերտերը: Հիվանդությունը պայմանավորված է մաշկի keratinocyte կամ fibroblast բջիջների կերատինային կամ կոլագենի գենետիկ մուտացիայով, որի արդյունքում մաշկը  դառնում է ծայրահեղ փխրուն և ամենաչնչին շփման դեպքում, դրա վրա առաջանում են վերքեր: Այս հիվանդությամբ տառապող հիվանդներին սպառնում է նաև  մաշկի քաղցկեղը:

Հիվանդությունն առաջին անգամ բացահայտվել է 1776 թվականին: Հետազոտությունների արդյունքում հայտնաբերվել են 16-23 գեներ, որոնք պատասխանատու են այս հիվանդության համար և դրանցից յուրաքանչյուրի բացակայության դեպքում առաջանում են այս հիվանդության տարբեր տեսակներ: Հիվանդությունը լինում է երեք տեսակ՝ պարզ, հանգույցային և դիստրոֆիկ, և հիվանդության ծանրությունը կարող է դրսևորվել տարբեր բարդությամբ, մեղմից մինչև մահացու: Այս հիվանդությամբ տառապում է յուրաքնաչյուր 100 հազար հոգուց 2-4 հոգի: Ամբողջ ախարհում, այս հիվանդությամբ տառապում է 500 հազար մարդ:

EB հիվանդությունը դրսևորվում է բոլոր էթնիկ և ռասակայան խմբերի մոտ և հավասար քանակությամբ՝ տղամարդկանց ու կանանց շրջանում: Հիվանդների մեծ մասն այն ժառանգում է ծնողներից մեկից կամ երկուսից: Գենը ժառանգվում է հիվանդ ծնողից: Հղիության ըթնացքում այս գենի փոխանցման հավանականությունը 50 տոկոս է:  Իսկ եթե ծնողները հանդիսանում են գենի կրողը, սակայն նրանց մոտ հիվանդությունը չի դրսևորվել, հղիության ըթնացքում դրա փոխանցման հավանականությունը կազմում է 25 տոկոս:

Հիվանդության պարզ ձևը սովորաբար անցնում է ժառանգաբար և  դրևսրովում է մաշկի վրա բշտիկների առաջացմամբ: Այս հիվանդությամբ տառապողները չունեն եղունգներ: Հանգույցային տիպի դեպքում մաշկի վրա առաջացած բշտիկները կարող են վտանգավոր լինել հիվանդի համար, քանի որ դրանց միջոցով օրգանիզմ են ներթափանցում վարակներ և կարող է  առաջանալ օրգանիզմի ջրազրկում: Այս հիվանդության ժամանակ, հիվանդների ստամոքսի, վերին շնչուղիների, աղիքների և սեռական   օրգանների վրա առաջանում են esophagus տեսակի բշտիկներ:

Epidermolysis bulosa-ն կամ «Թիթեռ»  հիվանդություն անվանելու պատճառը հիվանդների մաշկի փխրունությունն է, որը նման է թիթեռների թևերին: Թիթեռի հիվանդությունը կարող է լինել մեղմ, սակայն ժամանակի ընթացքում բարդանալ մինչև այն աստիճան, որ սպառնա հիվանդի կյանքին: Բշտերն առաջանում են հիմնականում ձեռքերի ու ոտքերի շրջանում: Սակայն որոշ դեպքերում դրանք կարող են տարածվել ամբողջ մարմնով և հիվանդի կյանքը կարող է հայտնվել վտանգի տակ: Պատճառն այն է, որ այս հիվանդությամբ պառապողների մաշկը շատ դժվար է վերականգնվում: Ներկայումս «Թիթեռ»  հիվանդությունը վերջնական բուժում չունի և համարվում է անբուժելի: Բուժման ընթացքում հիվանդի մաշկը պետք է հնարավորինս պաշտպանված լինի արտաքին որևէ շփումից:  

Չնայած հիվանդությունն ամբողջությամբ բուժելը դեռևս հնարավոր չէ, սակայն բժշկության մեջ կիրառվում են հատուկ միջոցներ՝ հիվանդների ցավը մեղմելու համար: Դրանցից ամենակարևորը հատուկ վիրակապն  է: Այն արտադրվում է տարբեր երկրներում, սակայն լավագույնը համարվում է շվեդականը: Նախքան Իրանի նկատմամբ պատժամիջոցների սահմանումը, այս վիրակապերը հնարավոր էր ձեռք բերել առանց որևէ խնդրի: Սակայն 2018թ. մայիսին Իրանի նկատմամբ սահմանված պատժամիջոցների  հետևանքով, այն ներկայումս շատ դժվար կամ ընդհանրապես անհնար է ձեռք բերել:

Իրանում ներկա դրությամբ կա այս հիվանդությամբ տառապող 1000 հիվանդ, որոնց կյանքը, պատժամիջոցների առկայությամբ պայմանավորված վիրակապերի ձեռք բերման անհնարին դառնալու պատճառով, հայտնվել է վտանգի տակ: Նրանցից 300-ի վիճակը ծայրահեղ ծանր է, իսկ 15-ն այս ընթացքում դժբախտաբար կորցրեցին իրենց կյանքը:  

Իրանի EB հիվանդության կենտրոնի տնօրենի խոսքերով, այս վիրակապը ձեռք բերելու ուղղությամբ ջանքեր են գործադրվում, քանի որ հիվանդներին որևէ այլ միջոց կամ դեղորայք հնարավոր չէ առաջարկել: Իսկ հակաիրանական պատժամիջոցների խստացման արդյունքում, շվեդական Մուլեն Լի ընկերությունը հայտարարել է, որ պատժամիջոցների պատճառով, այլևս չի կարող վիրակապեր վաճառել Իրանին:

Երբ մեր մարմինը վնասվում է, փորձում ենք հնարավորինս արագ բուժել այն, քանի որ վերքը ցավում է: Հիմա պատկերացրեք մի երեխայի ով ապրում է անընդհատ ցավով: Մի երեխա, որի մաշկը թիթեռի թևերի նման փխրուն է և ամենաչնչին շփման հետևանքով կարող է վնասվել: Երեխա, ով անգամ խաղալիքներով չի համարձակվում խաղալ: Փոքրիկ թիթեռնիկներ՝ նուրբ թևերով, որոնք վնասված են և վնասվածք, որը նրանց ծնված օրվանից ամեն օր ուտում է նրանց մաշկի մի մասը:

EB հիվանդության հիմնական ախտանիշներն են շնչառության հետ կապված խնդիրները, մազաթափությունը, կոկորդի և բերանի մերձակայքում գտնվող հատվածներում բշտիկներն ու կուլ տալու հետ կապված խնդիրները, ջերմաստիճանի փոփոխություններով մաշկի բշտիկները, ատամների և լնդերի հետ կապված խնդիրներ, ինչպես նաև եղունգների դեֆորմացիան: Եվ այս հիվանդությունն անբուժելի է: Հնարավոր է միայն մեղմացնել հիվանդի վիճակը՝ հատուկ սննդակարիգի ու վիրակապերի միջոցով: Որոշ դեպքերում հիվանդությունն այնքան ծանր է, որ հիվանդներին չեն օգնում անգամ վիրակապերը: Նրանք կորցնում են մարմնի այնպիսի մասեր, ինչպես՝ ձեռքերը կամ ոտքերը:

Ու բացի այն ցավը, որի հետ ամեն օր բախվում են Իրանում ապրող և այս հիվանդությամբ տառապող հիվանդները, կա  մեկ այլ ցավ, որ կոչվում է ԱՄՆ-ի պատժամիջոցներ: Պատժամիջոցներ, որոնք այս հիվանդները զգում են իրենց մաշկի վրա: Քանի որ հիվանդության բուժման համար անհրաժեշտ  դեղերի հումքը հիմնականում ներկրվում է, իսկ արտասահմանյան ընկերւթյունները պատժամիջոցների պատճառով հրաժարվում են համագործակցել Իրանի հետ, «Թիթեռ»  հիվանդությամբ պառապող հիվանդների համար շատ լուրջ խնդիրներ են առաջացել: Ու չնայած ԱՄՆ-ը հայտարարել է, որ դեղորայքը դուրս է բերել հակաիրանական միակողմանի պատժամիջոցների ցանկից, ու չնայած այդ պատժամիջոցները պետք է այնպես գործադրվեին, որ չվնասեին սննդի ու հումանիտար ոլորտներին, գործնականում ամեն ինչ հակառակն է: Եվ դրա վառ օրինակը «Թիթեռ» հիվանդությամբ տառապողների համար անհրաժեշտ վիրակապեր ձեռք բերելու հարցում առաջացած խնդիրներն են:

«Թիթեռ»  հիավանդությամբ տառապողներն առանց իմանալու թե որտեղ է գտնվում ԱՄՆ-ն ու ինչ է պատժամիջոցը, տուժում են դրա հետևանքներից ու նրանց ցավն ավելի է սրվում պատժամիջոցների հետևանքով:

Արդյոք արդեն ժամանակը չէ՞ որ միջազգային հանրությունն արձագանքի ԱՄՆ-ի անմարդկային քաղաքականությանն ու այդ երկրի ղեկավարներին կոչ անի վերջ տալ իրենց իշխանությունը չարաշահելուն: