Anak Pasien EB Iran, Korban Kekejaman Sanksi Zalim AS

Epidermolisis bulosa (EB) adalah kelompok penyakit keturunan yang menyebabkan kulit menjadi rapuh dan mudah melepuh. Lepuhan dapat terjadi akibat cedera ringan, paparan cuaca panas, gesekan atau garukan. Pada umumnya, lepuhan dapat terlihat ketika lahir. Tetapi pada beberapa kasus, lepuhan baru muncul pada usia remaja atau awal masa dewasa.

Kulit terdiri dari tiga lapisan, yaitu lapisan epidermis, dermis, dan subkutis atau hipodermis. Lapisan epidermis adalah lapisan kulit terluar, yang terbagi lagi menjadi 5 sub-lapisan. Di bawahnya terdapat lapisan dermis, yang lebih tebal daripada lapisan epidermis. Sedangkan lapisan hipodermis adalah lapisan paling bawah, yang menghubungkan lapisan kulit dengan jaringan di bawahnya.

Epidermolisis bulosa dapat menyebabkan kelainan di lapisan epidermis, lapisan dermis, atau membran basal (bagian di antara lapisan epidermis dan lapisan dermis).

Meski tidak ada obat penyembuh total bagi penyakit ini, namun ada sarana pengobatan untuk mengurangi penderitaan pasien. Produk dan sarana pengobatan paling penting yang dibutuhkan penderita EB adalah pembalut khusus luka yang mengalami kelangkaan sejak pemulihan sanksi Amerika terhadap Iran pada Mei 2018.

EB pertama kalinya diumumkan tahun 1886. Menurut penelitian saat ini ditemukan lebih dari 16 hingga 23 gen penyakit ini di mana kekurangan dari salah satu gen ini akan menimbulkan beragam penyakit ini. Penyakit EB terdiri dari tiga bagian kulit, epidermis, dermis, dan subkutis. Sementara tingkat keparahan penyakit ini mulai dari ringan hingga berbahaya yang bisa menimbulkan kematian. Penyakit ini ditemukan di antara dua atau empat orang dari 100 ribu orang. Sementara itu, data menunjukkan penderita penyakit EB di seluruh dunia sekitar 500 ribu orang.

Penyakit EB terjadi di semua kaum dan etnis serta menyerang baik pria maupun wanita. Mayoritas penderita penyakit ini terjangkit karena faktor keturunan dan gen dari kedua orang tua atau salah satu dari mereka. Di tipe yang dominaisi faktor non seksual, gen penderita mewarisi gen dari salah satu orang tuanya yang menderita penyakit ini. Kondisi ini memungkinkan 50 persen bayi akan menderita penyakit serupa. Sementara jika kedua orang tua memiliki gen ini tapi tidak menderita penyakit EB, maka ada peluang sekitar 25 persen bayi yang dilahirkan akan menderita penyakit ini.

Bentuk ringan penyakit EB biasanya terjadi akibat faktor turunan atau gen dan kulit yang merekah hanya di sekitar lapisan epidermis dan tandanya adalah kulit melepuh. Penderita ini tidak memiilki kuku baik di tangan maupun kaki. Adapun di kondisi kedua EB, yang mayoritasnya akibat faktor genetika, akan terjadi kerusakan jaringan antara lapisan epidermis dan membran basal. Kulit yang melepuh menjadi ancaman serius bagi kehidupan penderita mulai dari sekitar tenggorokan, lambung, bagian atas sistem pernafasan, usus dan sistem pembuangan.

Alasan penamaan epidermolisis balosa sebagai penyakit kupu-kupu adalah karena kesamaan komplikasi kulit pasien dengan kerapuhan sayap kupu-kupu. Tingkat keparahan penyakit kupu-kupu bisa ringan, tetapi seiring waktu, penyakit ini dapat berkembang sejauh kehidupan pasien dalam risiko. Lepuh sebagian besar terjadi di sekitar tangan dan kaki. Namun, pada beberapa pasien, seluruh tubuh dapat terlibat dan, dengan infeksi berikutnya, menyelamatkan nyawa pasien dapat menjadi tantangan yang menakutkan. Karena jaringan tubuh pasien kupu-kupu perlahan pulih. Saat ini tidak ada obat yang pasti untuk penyakit kupu-kupu dan ini adalah salah satu penyakit yang dapat disembuhkan. Satu-satunya obat untuk penyakit ini hanyalah melindungi kulit agar kulit tidak terinfeksi setelah lepuh.

Meskipun tidak ada obat yang pasti untuk penyakit ini, ada solusi untuk mengurangi rasa sakit pasien ini. Produk obat utama yang dibutuhkan oleh kelompok pasien ini adalah pembalut khusus. Berbagai negara menghasilkan pembalut ini tetapi ini adalah jenis pembalut terbaik untuk pasien EB di Swedia. Perban ini tersedia tanpa masalah sebelum sanksi dijatuhkan pada Iran. Namun sayangnya sejak Mei 2018 dan kembalinya sanksi, banyak masalah telah diciptakan untuk menyediakan pembalut yang dibutuhkan untuk pasien ini di Iran.

Saat ini ada sekitar seribu pasien EB di Iran yang mendapat dampak keras oleh kembalinya sanksi dan mereka kesulitan untuk menyediakan perban yang dibutuhkan. Sangat disayangkan, sebagai akibat dari kurangnya perban, pasien ini sekitar 300 di antaranya sekarang dalam kondisi kritis dan 15 di antaranya meninggal dunia. Menurut manajer rumah EB, upaya untuk menyediakan perban ini dikarenakan tidak ada alternatif lain yang diusulan untuk perban ini. Oleh karena itu, seiring dengan eskalasi sanksi telah diupayakan untuk menghubungan perusahaan Mölnlycke Health Care Swedia untuk mengirim perban ini, tapi jawabannya negatif karena sanksi terhadap Tehran.

Ketika tubuh kita mendapat bekas luka kecil, kita mencari penyembuhan cepat dan sangat menyakitkan bagi kita untuk menahan rasa sakit. Bayangkan seorang anak yang hidup dengan rasa sakit, seorang anak yang kulitnya seperti sayap kupu-kupunya sangat rapuh dan rentan sehingga ia melepuh dengan pukulan sekecil apa pun. Seorang anak yang bahkan tidak berani bermain dengan mainannya, kupu-kupu kecil dengan sayap yang terluka, terlahir dengan bekas luka, dan memakan sebagian kulitnya setiap hari.

Masalah pernapasan, rambut rontok, lepuh di daerah dekat tenggorokan dan mulut, dan masalah menelan, lepuh kulit dengan perubahan suhu, masalah gigi dan gusi serta kelainan bentuk kuku adalah beberapa tanda awal terpenting EB. Dengan semua masalah yang dimilikinya untuk pasien-pasien ini, EB tidak memiliki obat yang pasti dan hanya dapat mengurangi luka-lukanya dengan perawatan khusus, termasuk nutrisi yang tepat dan pembalut khusus. Tetapi kadang-kadang seorang pasien mungkin tidak dapat memakai bahkan satu pakaian untuk cedera parah, dan kadang-kadang keparahan penyakit dapat menyebabkan hilangnya bagian tubuh seperti tangan atau kaki atau akhirnya kematian pasien.

Namun terlepas dari rasa sakit yang dihadapi pasien kupu-kupu di Iran, ada rasa sakit lain, yang disebut sanksi AS, yang mereka pahami dengan daging dan kulit mereka. Karena bahan baku obat-obatan ini sebagian besar diimpor dan perusahaan obat di luar Iran tidak mau bekerja sama dengan Tehran, ini telah menyebabkan masalah bagi pasien EB.  Meski Amerika menyatakan telah mengecualikan obat-obatan dari list sanksi sepihak dan zalimnya terhadap Iran, dan meskipun sanksi AS yang diterapkan dengan sistematis yang tampaknya tidak mencegah akses kamenusiaan ke makanan dan obat-obatan, namun dalam prakteknya Dan kekejamannya terhadap Republik Islam Iran, dan meskipun sanksi AS telah dirancang sedemikian rupa sehingga tampaknya tidak menargetkan akses kemanusiaan ke makanan dan obat-obatan, dalam prakteknya sanksi ini menargeti sisi vital kehidupan sebuah masyarakat dan contoh nyatanya adalah sanksi bagi para pasien EB di Iran.

Kini pasien kupu-kupu tanpa menyadari apa itu sanksi dan Amerika berada di mana, mendapat dampak paling sadis dari sanksi ini oleh Washington serta kebijakan zalim sanksi AS menambah penderitaan dan kesakitan mereka.

Apakah belum tiba saatnya masyarakat internasional menunjukkan respon atas kebijakan anti kemanusiaan Amerika dan menuntut diakhirinya penggunaan kekuatan oleh para pemimpin Gedung Putih?